Sezary 症候群について

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Sezary症候群について

 

（１）概説

　Sezary症候群は、皮膚を主病変とする末梢T細胞の悪性腫瘍である事から、菌状息肉症とともに「皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）」の概念に包含されている。米国における菌状息肉症の年間発症率は１万人あたり６人で、非ホジキンリンパ腫の約4%を占める。発症時の年齢は55〜60歳がピークで、男女比は2:1とされ、黒人に多い。Sezary症候群は稀であり、年間発症率は1万人あたり0.3人にとどまる^［１］。

　CTCLは皮膚を主病変とするため、内科医よりも皮膚科医によって見つけられる事が多い。湿疹•乾癬が鑑別診断に含まれ、腫瘍細胞が皮膚に浸潤している事が重要な点となる。

 

（２）Sezary症候群

Sezary症候群は、紅皮症・全身のリンパ節腫脹・Sezary細胞と呼ばれる腫瘍細胞の末梢血への出現を特徴とする。診断には更に①末梢血でSezary細胞が1000/m㎥以上、②CD4陽性T細胞の増加によりCD4/CD8比が10以上、③T細胞マーカーの一部の欠如のうち、1つ以上を満たす必要がる^［２］。

Sezary細胞は核に深い切れ込みを伴う脳回様の核を持つ異型T細胞であり、ヘルパーT細胞の特徴を示し、CD7は陰性であることが多い。表皮への浸潤傾向を示す事により皮膚病変が生じるが、これは後に述べる菌状息肉症と酷似している。Sezary症候群は三徴より全身性疾患と考えられ、予後は不良である。治療は全身化学療法が用いられる^［３］。5年生存率は10～20%であるが、死因の多くは日和見感染症で、予後因子はリンパ節・末梢血の病変による^［２］。

 

（３）菌状息肉症との比較

　菌状息肉症は、代表的な皮膚原発のT細胞リンパ腫であり、経過は数年から数十年と長い。腫瘍細胞は脳回様の核を有するCD4陽性Tリンパ球で、表皮と真皮に浸潤する。表皮への浸潤に伴い、Pautrier微小膿瘍を認める。皮膚病変は斑点段階から皮膚の腫瘍へと進展する。原則として末梢血に異常細胞を認めない。疾患が進行するとリンパ節や内臓に浸潤する。

　菌状息肉症の診断には、ISCL/EORTC(International Society for Cutaneous Lymphomas/European Organization for Rresearch and Treatment of Cancer)の診断アルゴリズムがある。これは、臨床症状（皮膚の紅斑など）、病理所見（リンパ球の表皮浸潤など）、分子生物学的所見（TCR遺伝子の異常）、免疫学的所見（CD7陽性T細胞の減少など）を点数化し、合計点によって菌状息肉症と診断する^［４］。

　菌状息肉症とSezary症候群は、腫瘍細胞の形態と皮膚病変が類似し、菌状息肉症からSezary症候群への移行がみられることから、CTCLとしてまとめられている^［５］。　WHO分類2008によると、菌状息肉症の病期は、StageⅠはリンパ節浸潤がないもの、StageⅡは近位のリンパ節転移があるか皮膚に腫瘍があるもの、StageⅢは紅皮症があるもの、StageⅣは末梢血にSezary細胞が出現•遠位リンパ節転移•内蔵浸潤のいずれかがあるものとされている^［２］。菌状息肉症が進行してStageⅣになり上記の基準を満たせば、Sezary症候群と診断される。

 

【参考文献】

［１］Harrison’s Principles of Internal Medicine（17^th edition）

［２］WHO血液腫瘍分類　～WHO分類2008をうまく利用するために〜

［３］Up to date : Treatment of advanced stage (ⅡB to Ⅳ) mycosis fungoides and Sezary syndrome

［４］Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the

International　Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 2007; 110:1713.

［５］Edelson RL : Cutaneous T cell lymphoma ; Mycosis fungoides, Sezary syndrome, and other variants.J Am Acad Dermatol 2:89-106,1980