これも何度かやっていますが、繰り返しです。
☆Bechet 病に関して
ベーチェット病は、地中海沿岸から東アジアにかけての古代シルクロードに多く見られる、全身性血管炎を主な病理学的所見とする自己免疫疾患である。本症の病因・病態は不明だが、HLA-B51との相関か強く、また患者の10％が血縁者にも本症を有する事から、遺伝的背景があると考えられている１）。
【臨床所見】２）
以下、主要な臨床所見について記載する。再発する有痛性の粘膜皮膚潰瘍は、大半の症例で共通して見られるが、その他の臨床所見の頻度等に関しては、人種や性別等の患者背景によって多少異なる。
１）口腔内潰瘍(95％) 有痛性・再発性で、１・２週間持続し瘢痕を残さず消失する。
２）外陰部潰瘍(75％) 口腔内潰瘍と似た性状を呈し、陰嚢や外陰部に見られる。
３）皮膚病変(75％) 座創様皮疹・毛包炎・結節性紅斑など多彩な所見を呈する。
４）眼病変(60％) 虹彩毛様体炎・網膜絡膜炎を呈し、視力低下を伴う。
５）関節炎(50％) 四肢の大・中関節に多く、関節の変形や硬直は伴わない。
６）血管病変(30％) 深部静脈血栓が最も多く、動脈瘤・動脈塞栓などもきたす。
７）神経病変(10％) 脳幹部・基底膜周囲・小脳などの脳実質に病変をきたす。
８）消化性潰瘍(数％) 回盲部・上行結腸に多く、重症化すると穿孔を伴う。
【診断】２）
WBC・CRP・血沈など非特異的炎症マーカーは高値を示すが、特異的な検査所見がないため、主に臨床症状に基づいて診断する。現在広く用いられている国際診断基準（感度98％・特異度99％）４）を以下に示す。なお日本においては、特定疾患に認定されており、その認定基準も別に存在する。
※再発性口腔内潰瘍に加えて以下の項目のうち２つを満たす。
A）再発性陰部潰瘍 B）眼病変 C）皮膚病変 D）皮膚針反応
【治療】３）
以下、標準的な内科的治療薬・投与量(/day)を以下に述べるが、必要に応じて外科治療も考慮する。
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臨床所見 |
治療方針 |
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口腔内・外陰部潰瘍 |
基本方針⇒「第一選択：局所ステロイド」＋「コルヒチン(1~2mg)」 ※上記で不十分⇒「ステロイド内服(15 mg)」を追加 |
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皮膚病変・関節炎 |
基本方針⇒「第一選択：コルヒチン」＋「ステロイド内服(10 mg)」 ※結節性紅斑⇒「ステロイド内服(40mg)」＋「アザチオプリン」 |
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虹彩毛様体炎（眼病変） |
基本方針⇒「局所ステロイド」＋「スコポラミン点眼」 ※上記で不十分⇒「ステロイド内服(40mg)」を追加 |
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網膜絡膜炎（眼病変） 神経・血管・腸管病変 |
基本方針⇒「大量ステロイド(1 mg/kg)」＋「アザチオプリン」 ※上記で不十分⇒「インフリキシマブ」を追加 |
※投与量：アザチオプリン ⇒ 最初は50 mg→１ヶ月程度で2.5 mg/kgへ増量
参考文献
１）Harrison’s Internal Medicine 17th edition
２）Up to date: “clinical manifestations and diagnosis of Behçet’s disease”
３）Up to date: “Treatment of Behçet’s disease”
４）TunçR, Uluhan A, etc: A reassessment of the International Study Group criteria for the diagnosis (classification) of Behçet's syndrome: Clin Exp Rheumatol. 2001
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