注意！ これは神戸大学病院医学部5年生が提出した感染症内科臨床実習時の課題レポートです。内容は教員が吟味し、医学生レベルで合格の域に達した段階 で、本人に許可を得て署名を外してブログに掲載しています。内容の妥当性については教員が責任を有していますが、学生の私見やロジックについてはできるだ け寛容でありたいとの思いから、（我々には若干異論があったとしても）あえて彼らの見解を尊重した部分もあります。あくまでもレポートという目的のために 作ったものですから、臨床現場への「そのまま」の応用は厳に慎んでください。また、本ブログをお読みの方が患者・患者関係者の場合は、本内容の利用の際に は必ず主治医に相談してください。ご不明な点がありましたらブログ管理人までお問い合わせください。kiwataアットmed.kobe-u.ac.jp まで
側頭動脈炎（temporal arteritis）
中型及び大型の動脈の血管炎であり、主に内頚、外頚、椎骨動脈、鎖骨下動脈やその枝において血管内皮障害および血管狭窄と閉塞を生じ、最終的には組織虚血や壊死をもたらす。重要なこととしては内頚動脈とその分枝である眼動脈の閉塞を招くということであり、治療が遅れれば失明を招くということである。
病理組織学的には炎症性単核球が血管壁に浸潤する動脈炎であり、肥厚した内壁の中に多核巨細胞が見られるので巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis）とも言われる。
診断のための臨床症状
50歳以上の患者における頭痛、頭皮の痛みやこめかみの痛み、顎跛行、視覚に関する訴え、赤沈亢進が一般的な所見であるが、どの特定の症状がなくとも側頭動脈炎を除外したり可能性を有意に低下することはできないため、常に疑っておくべき疾患である。側頭動脈の数珠状変化、突出および拡張は他の臨床的特徴と比べて高い陽性尤度比である（4.6および4.3）。しかし、側頭動脈の数珠状変化や拡張は進行した症例で見られることが多い。顎跛行は陽性尤度比が4.2と高く、感度には乏しいものの特徴的な症状であるといえる。また複視の陽性尤度比も3.4であるが、複視の存在はこの疾患の存在を疑わせるが感度が低いため（全研究の統合で9％）複視がないことではこの疾患を否定できない。側頭動脈炎治療の最重要点は「如何に視力障害が不可逆になる前に治療で押さえ込むか」ということであり、視力障害が認められその他の症状からも側頭動脈炎が疑わしい場合は生検を待たずして治療を開始することが必要である。ステロイド剤投与後14～28日でも生検にて陽性所見を得ることもある。失明の危険性のある頭痛の疾患としては、急性緑内障発作・側頭動脈炎・脳腫瘍・下垂体卒中などが挙げられる。確定診断は側頭動脈の生検によって行われる。リウマチ性多発筋痛症（PMR）の10～20％の患者に側頭動脈炎が合併するので、PMRの患者に側頭動脈炎の症状がでないか注意が必要である。このように様々な臨床所見が見られ、例えば頭痛あり＋顎跛行あり＋頭皮圧痛あり＋60歳＋ESR：50mm/時ならば84％の事後確率が得られる。
側頭動脈炎スコア（50歳以上の患者用）
スコア＝－240＋48×（頭痛）＋108×（顎跛行）＋56×（頭皮圧痛）＋1.0×（ESR）＋70×（虚血性視神経症）＋1.0×（年齢）
推定確率=exp（スコア/50）/[1＋exp（スコア/50）]
スコア<－110：低リスク（生検結果が陽性となるのは10％未満）
－110～70：中等度リスク（生検結果が陽性となるのは10%～80％）
スコア>70：高リスク（生検結果が陽性となるのは80%以上）
（Yong BR､Cook BE Jr､Bartley GB,Hodge DO,Hunder GG.Initiation of glucocorticoid therapy:before or after temporal biopsy Mayo Clin Proc.2004;79(4):483-491）
治療
眼症状・神経症状がない症例ではPSL30～40mg/日、眼症状・神経症状がある症例ではPSL1mg/kg/日。いずれも3,4週間継続投与し、赤沈・CRPを指標に減量する。減量としては20mg/日までは2週ごとに10mgずつ，10mg/日までは2週ごとに2.5mgずつ，それ以降は4週ごとに1mgのペースで減量する。赤血球沈降速度は炎症性疾患の活動性を評価する重要な指標となり、、ステロイド減量のペースを決定する際に有用であるとされている。ステロイド減量中に60~85%で再発がみられるとされており、ステロイドの増量が必要となる。
参考文献：JAMA版論理的診察の技術（日経メディカル）、膠原病診療ノート（日本医事新報社）、血管炎症候群の診療ガイドライン（日本循環器学会）
コメント